L’ataxie de Friedreich est un des rares cas ou l’on peut voir :
- des mouvements syncinétiques de triple flexion et de triple extension
- associés à des Réflexes Ostéo-Tendineux (ROT) abolis et donc sans spasticité au sens strict qui se définit comme une exagération des réflexes d’étirement encore appelée « hyperactivité gamma ou hypertonie gamma ».
- Cependant, rien n’empêche une « hyperactivité alpha » (encore appelé hypertonie alpha), c'est-à-dire des contractures en triple flexion ou en triple extension qui sont liées à une hyperactivité des motoneurones de la corne antérieure de la moelle épinière. Cette hypertonie est parfois appelée « spasticité au sens large ».
L’hyperactivité alpha n’est pas dépendante d’un arc réflexe ; elle provient de l’état pathologique du système nerveux central.
Le cas d’un patient illustre bien l’hypertonie alpha, ce n’était pas un Friedreich, il présentait une tétraplégie avec une hypertonie des membres inférieurs très gênante pour le positionnement et les soins de nursing. Ce patient a subi une radicotomie totale censée inhiber cette « spasticité ». Or, dès le lendemain de l’intervention, les contractures des membres inférieures étaient toujours aussi fortes. Il s’agit donc dans ce cas d’une hypertonie alpha qui n’est pas influencée par la suppression des racines postérieures.
Les protestations de TARDIEU (1) contre le terme de « spasticité » qu’il trouvait trop vague et donc inapproprié n’ont servi à rien. Ce terme est hélas toujours utilisé (de plus en plus, sous l’influence des auteurs anglo-saxons) pour désigner des états pathologiques très différents. Il en résulte une grande confusion dans la terminologie et dans les traitements.
Dans l’Ataxie de Friedreich, l’absence de ROT et de « spasticité au sens strict » s’explique par les lésions neurologiques de ces patients (figure 1).
En effet, ils présentent une atrophie sévère des racines postérieures de la moelle épinière.
De ce fait, l’arc réflexe est coupé à ce niveau et il y a donc abolition des réflexes ostéo tendineux.
On peut comparer ce mécanisme à l’intervention neuro-chirurgicale appelée « radicotomie postérieure sélective » qui a pour but de rompre la bouche réflexe au niveau des racines médullaires sensitives (postérieures) ce qui a pour effet d’inhiber la spasticité.
Dans l’ataxie de Friedreich, on observe une sorte de « radicotomie postérieure sélective » naturelle.
En résumé, les réflexes ostéo-tendineux sont abolis en raison de l’interruption de l’arc réflexe dans sa portion afférente consécutive à l’atrophie des racines postérieures (sensitives) de la moelle épinière.
L’atrophie des cordons postérieurs de la moelle épinière (encore appelés faisceaux de GOLL et BURDACH) joue également un rôle dans la perte des réflexes et l’inhibition de la spasticité.
En effet, ces cordons véhiculent la sensibilité profonde et ont un rôle dans la diffusion des réflexes vers d’autres étages médullaires.
Chez les patients présentant une spasticité au sens strict, les réflexes d’étirement deviennent ainsi polycinétiques (c'est-à-dire qu’il y a diffusion des mouvements réflexes à d’autres articulations). Cette diffusion est impossible dans l’ataxie de Friedreich à cause de l’atrophie des cordons postérieurs.
On parle « d’atrophie radiculocordonale postérieure » pour désigner l’atrophie des racines postérieures et des cordons postérieurs de la moelle épinière (figure 1).
De ce fait, le syndrome pyramidal que présentent ces patients est modifié par l’atrophie des racines postérieures de la moelle épinière :
- Les syncinésies (parfois appelés mouvements spastiques) se manifestent selon un des 7 stades décrits par BRUNNSTROM.
Voir l’article expliquant ces 7 stades.
ou
- Persistance étonnante du réflexe cutané plantaire chez les patients présentant une Ataxie de Friedreich. La persistance de ce réflexe cutané prouve que les racines postérieures atrophiées ne sont pas totalement coupées car les influx sensitifs cutanés passent. Il s’agit donc une fois de plus d’une sorte de radicotomie postérieure sélective. Les influx afférents proprioceptifs sont supprimés (ce sont eux qui participent aux ROT), mais les influx afférents cutanés peuvent encore passer.
- Comme la spasticité au sens strict et donc les réflexes ostéo-tendineux ne sont pas présents, on parle de « syndrome pyramidal décapité » ou de « syndrome pyramidal amputé ».
Bibliographie
1. TARDIEU G, Le dossier clinique de l'IMC. 3ème édition refondu, CDI éditions, Paris 1984.
C. Lamy et De Recondo J. - Dégénérescence cérébelleuse et spinocérébelleuses - Editions Techniques – Encyl. Méd. Chir. (Paris-France), Neurologie, 17-00666-a-10, 1992, 16 p
Goizet C, Ballan G et Tison F. Atrophie (dégénérescence) cérébelleuses tardives. Encyl Méd Chir (Editions scientifiques et médicales Elsevier SAS, Paris tous droits réservés), Neurologie, 17-063-D-10, 2002, 18 p.
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